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Maladie de Castleman

Tableau clinique

La maladie de Castleman est une affection très rare des ganglions lymphatiques. Sa fréquence n’est que de 2,4 cas par million d’habitants.1) À l’échelle de la population suisse, cela correspond à une vingtaine de cas. Il existe deux formes distinctes de la maladie, qui se déclarent indépendamment de l’âge et du sexe des patients: la maladie de Castleman unicentrique ne concerne qu’une seule zone ou un seul groupe de ganglions lymphatiques et la forme multicentrique qui se développe dans plusieurs groupes de ganglions lymphatiques.

À l’origine de cette maladie semble se trouver une surproduction de la substance endogène interleukine-6 (IL-6) dans les ganglions lymphatiques concernés. Ceux-ci augmentent de volume et sont souvent douloureux. La rate ou le foie peuvent eux aussi s’hypertrophier et causer des douleurs. La maladie se développe le plus souvent dans la cavité abdominale, les ganglions lymphatiques superficiels et la région médiane de la cavité thoracique. Anémie et inflammations sont caractéristiques de la maladie de Castleman; on observe également des symptômes associés tels que fièvre, sueurs nocturnes et fatigue.

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La maladie de Castleman unicentrique a un très bon pronostic. Le ganglion lymphatique touché est retiré par voie chirurgicale. Une récidive de la maladie est par la suite extrêmement rare.

Comme la forme multicentrique de la maladie de Castleman touche, quant à elle, de nombreux ganglions lymphatiques, une intervention chirurgicale n’est pas appropriée et il est d’autant plus difficile de trouver un traitement adéquat. Différentes approches thérapeutiques sont envisageables: chimiothérapies, traitement anti-inflammatoire et traitement immunosuppresseur. Une autre option de traitement réside dans l’emploi de substances antivirales ou d’anticorps monoclonaux. Ces derniers inhibent la voie de signalisation de l’IL-6 et tentent ainsi d’éliminer le déclencheur de la maladie. Le traitement de la maladie de Castleman multicentrique vise en priorité à réduire la masse ganglionnaire, à traiter les symptômes et à tenter de juguler la maladie autant que possible afin qu’elle ne soit plus détectable par les tests biologiques (rémission).